Incapable de sourire

Depuis une demi-heure, vous observez cette petite fille au terrain de jeu. Elle vous intrigue car pas un instant elle n'a souri, son visage ne reflète aucune expression et semble étrangement figé. Ne courez pas chez un psychologue pour lui venir en aide, il est possible qu'elle soit atteinte du syndrome de Möbius (lequel est parfois désigné sous le nom de Moebius également). Il s'agit d'une anomalie rare du développement dont l'origine est inconnue. Les sixième et septième nerfs contrôlant les mouvements des yeux et du visage sont le plus souvent atteints, certains mdédecins parlent de paralysie ou encore d'un manque de développement de ceux-ci. Cette paralysie peut également affecter d'autres nerfs crâniens tels le 3e, le 5e, le 8e, le 9e, le 12e et le 13e nerfs. Il s'agit d'une paralysie des nerfs crâniens qui se produit avant la naissance de l'enfant, donc lors du dévelopement du foetus ces bébés sont incapables de téter normalement (certains individus atteints n'arrivent jamais à mâcher ou à parler normalement). Les nerfs affectés contrôlent le mouvement latéral des yeux et les expressions du visage, d'où l'air figé noté chez les gens atteints. Ces personnes sont donc incapables de sourire et d'exprimer quelque émotion que ce soit, non pas qu'ils ne les ressentent pas cependant.

Le syndrome de Möbius peut être constaté dès la naissance de l'enfant, le premier signe étant une faiblesse générale ou une incapacité à téter. Sera également observé une salivation excessive, des yeux qui louchent ou encore une tonicité musculaire affaiblie surtout au niveau de la partie supérieure du corps. Il peut être remarqué également une difformité au niveau de la langue et de la mâchoire. Il est possible que certaines malformations soient constatées, au niveau des mains par exemple, il peut se produire que des doigts soient soudés ensemble. 10% des patients présentent un déficit intellectuel. Il ne semble pas y avoir d'histoire familiale dans le cas de ce syndrome et il apparait surgir de façon spontanée. À peine 100 cas ont été rapportés jusqu'à présent, cette atteinte est donc excessivement rare.

Le Dr Ronald Zuker, médecin de Toronto, parvient à opérer de façon satisfaisante les enfants atteints du syndrome de Möbius. Il prélève du tissu musculaire sur la cuisse du patient puis le greffe ensuite au visage. Comme les gens atteints de ce syndrome ont peu de nerfs capables d'actionner les muscles greffés, le Dr Zuker utilise une branche du cinquième nerf qui est relié à l'action de mordre et de mâcher. Une opération différente est nécessaire pour chaque côté du visage, cela permet également au patient de mieux prononcer certains sons qui exigent de serrer les lèvres, car leur lèvre inférieure est pendante habituellement. Après quelques semaines de guérison et des exercices adaptés l'enfant parvient à sourire presque normalement. Au début, son sourire semble artificiel et froid mais avec de la pratique, le tout devient beaucoup plus naturel. Il reste que ces enfants sont incapables de déplacer leurs yeux latéralement et il semble que cela ne soit pas opérable encore aujourd'hui.

Les syndromes de Pierre-Robin et de Poland sont souvent présents lorsqu'il est question du syndrome de Möbius. Dans le premier cas, il s'agit d'une malformation congénitale de la bouche, décrite par Pierre Robin dans les anées 20. Est alors observée une fente au niveau du palais, ainsi qu'un défaut de croissance de la mandibule et un manque de tonus de la langue. Le syndrome de Poland, quant à lui, implique plusieurs anomalies possibles et touche le plus souvent les garçons que les filles, soit une naissance sur 30 000. Le plus fréquemment, il y a absence du grand pectoral, qui est un muscle situé sur la poirine et contrôlant les mouvements de l'épaule. Ce phénomène peut influer sur le diaphragme, les intestins et les côtes. Le coeur est parfois repoussé du côté droit. Chez ces patients, la main est parfois trop courte résultant d'un développment insuffisant lors de la formation de ce membre. Il peut y avoir également diverses anomalies des doigts, par exemple l'individu présentera deux doigts accolés. La maladie résulte en un développement anormal de l'embryon pendant la grossesse mais les médecins ignorent toujours ce qui le provoque.